Vse / METABOLIZAM FRUKTOZE IN GALAKOZE

METABOLIZEM SADJE IN GALAKOZE

Presnova fruktoze in galaktoze vključuje načine, kako jih uporabiti za sintezo drugih snovi (heteropolisaharidi, laktoza itd.) In udeležbo pri oskrbi z energijo v telesu. V zadnjem primeru se fruktoza in galaktoza pretvorita v jetra bodisi v glukozo ali v vmesne proizvode svojega presnovka. Tako se lahko fruktoza in galaktoza skupaj z glukozo oksidirajo v CO.2 in H2O ali se uporablja za sintezo glikogena in triacilglicerolov.

Vzrok okvarjenega metabolizma fruktoze in galaktoze je lahko okvara encimov, ki katalizirajo vmesne reakcije njihovega metabolizma. Te motnje so sorazmerno redke, vendar so lahko precej resne, saj so akumulirani vmesni metaboliti fruktoze in galaktoze strupeni.

A. Presnova fruktoze

Znatna količina fruktoze, ki jo tvori razgradnja saharoze, pred vstopom v sistem vratnih žil, pretvorimo v glukozo že v črevesnih celicah. Drugi del fruktoze se absorbira s pomočjo proteina za prenos, t.j. z lahkoto difuzijo.

Presnova fruktoze (slika 7-69) se začne s fosforilacijsko reakcijo (reakcija 1), katalizirana s fruktokinazo, da se tvori fruktoza-1-fosfat. Encim se nahaja v jetrih, pa tudi v ledvicah in črevesju. Ta encim ima absolutno specifičnost, zato za razliko od glukokinaze insulin ne vpliva na njegovo delovanje. Zadnja okoliščina pojasnjuje, zakaj se raven fruktozne izlocanje v urinu pri bolnikih z diabetesom in zdravjem ne razlikuje. Fruktoza-1-fosfat zaradi pomanjkanja ustreznega encima ni mogoče pretvoriti v fruktozo-6-fosfat. Namesto tega fruktoza-1-fosfat dodatno razdeli s fruktozo-1-fosfataldolazo (aldolaza B) v gliceraldehid in dihidroksiaceton-3-fosfat (reakcija 2). Slednje je vmesni produkt glikolize in nastane med reakcijo, ki jo katalizira fruktoza-1,6-bisfosfat-aldolaza (aldolaza A). Gliceraldehid se lahko vključi v glikolizo po fosforilaciji s sodelovanjem ATP (reakcija 3). Dve triozni fosfatni molekuli bodisi razgradijo vzdolž glikolitične poti ali kondenzirajo, da tvorijo fruktozo-1,6-bisfosfat in nato sodelujejo v glukoneogenezi (reakcije 8, 7, 5, 9). Fruktoza v jetrih je v glavnem vključena v drugi način. Del dihidroksiaceton-3-fosfata lahko zmanjšamo na glicerol-3-fosfat in sodelujemo pri sintezi triacilglicerolov.

Opozoriti je treba, da vključitev fruktoze v presnovo skozi fruktozo-1-fosfat prehaja na stopnjo, ki jo katalizira fosfofruktokinaza (reakcija 6), ki je točka presnovka

Sl. 7-69. Presnova fruktoze. a - pretvorbo fruktoze v dihidroksiaceton-3-fosfat in gliceraldehid-3-fosfat; b - pot do vključitve fruktoze v glikolizo in glukoneogenezo; v - poti vključitve fruktoze v sintezo glikogena.

nadzor stopnje glukoznega katabolizma. Ta okoliščina lahko pojasni, zakaj povečanje količine fruktoze v jetrih pospešuje procese, ki vodijo k sintezi maščobnih kislin, pa tudi njihova esterifikacija s tvorbo triacilglicerolov.

B. Motnje metabolizma fruktoze

V tabeli so prikazane motnje metabolizma fruktoze, ki jih povzroča okvar encimov. 7-5.

Pomanjkanje fruktokinaze ni klinično izraženo. Fruktoza se kopiči v krvi in ​​se izloči z urinom, kjer jo je mogoče zaznati z laboratorijskimi metodami. Zelo pomembno je, da to neškodljivo anomalijo z diabetesom ne zamenjate. Ta bolezen je znana kot benigna esencialna fruktozurija in se pojavlja s frekvenco 1: 130,000.

Nasprotna intoleranca fruktoze, ki se pojavi z genetsko določenim pomanjkanjem fruktoze-1-fosfatodolaze, se ne manifestira, medtem ko se dojenček prehranjuje z materinim mlekom, t.j. dokler hrana vsebuje fruktozo. Simptomi se pojavijo, ko se sadje, sokovi in ​​saharoza dodajajo prehrani. Bruhanje, bolečine v trebuhu, driska, hipoglikemija in celo koma ter krči se pojavijo 30 minut po zaužitju hrane, ki vsebuje fruktozo. Mlajši otroci in mladostniki, ki še naprej vzamejo fruktozo, razvijejo kronične motnje jeter in ledvic. Preobčutljivost za fruktozo je precej pogosta avtosomna recesivna oblika patologije.

Napako fruktoze-1-fosfatnega aldoze spremlja kopičenje fruktoze-1-fosfata, ki zavira aktivnost fosfogluko-mutaze, ki pretvori glukozo-1-fosfat v glukozo-6-fosfat in zagotavlja vključitev produkta glikogen fosforilaze

Tabela 7-5. Motnje metabolizma fruktoze

Klinične manifestacije in laboratorijski podatki

Fruktoza + ATP → Fruktoza-1-fosfat + ADP

Jetrna ledvična enterociti

Fruktoza-1-fosfat → Dihidroksiaceton-3-fosfat + Glyceraldehid

Bruhanje, bolečine v trebuhu, driska, hipoglikemija, hipofosfatemija, fruktosemija, hiperurikemija, kronična insuficienca jeter, ledvice.

v metabolizmu. Zato se na stopnji tvorbe glukoze-1-fosfata zavira razgradnja glikogena, zaradi česar se razvije hipoglikemija. Posledično se pospešijo mobilizacija lipidov in oksidacija maščobnih kislin. Metabolična acidoza (glejte poglavje 8) je lahko posledica pospeševanja oksidacije maščobne kisline in sinteze ketonskih teles, ki nadomeščajo energijsko funkcijo glukoze, saj so ketonska telesa kisline in znižujejo pH v visoki koncentraciji.

Rezultat inhibicije glikogenolize in glikolize je zmanjšanje sinteze ATP. Poleg tega kopičenje fosforilirane fruktoze vodi do poslabšanja metabolizma anorganskega fosfata in hipofosfatemije.

Za nadomeščanje intracelularnega fosfata se pospešuje razgradnja adenil nukleotidov. Produkti razpadanja teh nukleotidov so vključeni v katabolizem, prehajajo stopinje tvorbe hipoksantina, ksantina in nazadnje sečne kisline. Povečanje količine sečne kisline in zmanjšanje izločanja uratov v pogojih metabolne acidoze se kaže kot hiperuririkemija. Hiperurikemija lahko povzroči protin tudi v mladosti (glejte poglavje 10).

B. Presnova galaktoze

Galaktoza se tvori v črevesju zaradi hidrolize laktoze. Za pretvorbo galaktoze v glukozo je treba spremeniti optično konfiguracijo H in OH skupin C4 atom v galaktozi, t.j. izvajati reakcijo epimerizacije. Ta reakcija v celici je mogoča samo z galaktozo, pridobljeno iz UDP. UDP-galaktoza se tvori iz UDP-glukoze (metabolit v sintezi glikogena) med reakcijo, ki jo katalizira uridilfosfat-4-epimeraza (Slika 7-70, 7-71).

Vendar pa pred vključitvijo galaktoze v opisano epimerizacijsko reakcijo sledi fosforilacija s tvorbo galaktozo-1-fosfata (reakcija 1 na sliki 7-70). Nato galaktoza-1-fosfat nadomešča ostatak glukoze v UDP-glukozi, da se tvori UDP-galaktoza (reakcija 2), t.j. ne pride do neposredne reakcije fosforilirane galaktoze z UTP.

Reakcijo 2 lahko štejemo za prenos uridilnega ostanka iz UDP-glukoze v galaktozo, zato se encim imenuje galaktoza-1-fosfat tridil transferaza (GALT).

Nato je galaktoza v nukleotidu vključena v reakcijo epimerizacije, pri kateri gre za epimerazo - odvisen od NAD-encima, ki katalizira oksidacijo in redukcijo galaktoze v C4atom ogljika (reakcija 3).

Epimeraza lahko deluje v drugi smeri, tako da pretvori UDP-glukozo v UDP-galaktozo. Ta povratna epimerizacija je pomembna za sintezo galaktozilnih ostankov v glikolipidih in glikoproteinah. Poleg tega je galaktoza potrebna za sintezo laktoze v mlečnih žlezah. Med dojenjem galaktoza ni nepogrešljiva sestavina živila, saj se lahko tvori iz glukoze.

Glukoza-1-fosfat, nastal v reakciji 2, lahko vključimo v različne metabolne poti: 1) sintezo glikogena po reakciji s UDP in tvorbo UDP-glukoze; 2) preoblikovanje v jetrih

Sl. 7-70. Zamenjava galaktoze.

Sl. 7-71. Epimerizacijska reakcija UDP-glukoze na UDP-galaktozo.

v prosti glukozi in ohranjanju njegove koncentracije v krvi; 3) katabolizem skupaj s sintezo ATP itd. (glej sliko 7-70).

Izraz "ogljikovi hidrati", predlagan v XIX stoletju, je temeljil na predpostavki, da vsi ogljikovi hidrati vsebujejo 2 sestavin - ogljik in vodo, njihova elementarna sestava pa lahko izrazimo s splošno formulo Cm(H2O)n. Čeprav obstajajo izjeme od tega pravila in ni povsem točno, pa ta opredelitev omogoča najbolj preprosto opredelitev razreda ogljikovih hidratov kot celote. Poleg tega je poskus Komisije za kemijsko nomenklaturo nadomestil izraz "ogljikovi hidrati" z "glikidi". Novi izraz ni splošno sprejet. Izraz "ogljikovi hidrati" je ingreniran in splošno sprejet.

Ogljikove hidrate lahko razdelimo na tri glavne skupine, odvisno od števila konstitutivnih monomerov: monosaharidi, oligosaharidi in polisaharidi.

Monosaharidi so polihidrični alkoholni derivati, ki vsebujejo karbonilno skupino. Glede na položaj v karbonilni skupini se monosaharidi delijo na aldoze in ketoze.

Aldoze vsebujejo funkcionalno aldehidno skupino -HC = O, medtem ko ketoze vsebujejo ketonsko skupino> C = O. Ime monosaharida je odvisno od števila njegovih atomov ogljika, na primer aldotrioze, ketotrioze, aldeheksoze, ketoheksoze itd.

Monosaharidi se lahko razvrstijo kot preprosti ogljikovi hidrati, ker med razkrojem ne hidrolizirajo, za razliko od kompleksnih, ki se razgrajujejo med hidrolizo in tvorijo preproste ogljikove hidrate. Struktura glavnih predstavnikov monosaharidov je prikazana na sl. 7-1.

Človeška hrana (sadje, med, sokovi) vsebuje majhno količino monosaharidov, predvsem glukoze in fruktoze.

Glukoza je aldeheksoza. Lahko obstaja v linearnih in cikličnih oblikah. Ciklična oblika glukoze, ki je termodinamsko prednostna, določa kemijske lastnosti glukoze. Kot vsa heksoza ima tudi glukoza 4 asimetrične atome ogljika, ki določajo prisotnost stereoizomerov. Lahko nastane 16 stereoizomerov, od katerih sta najpomembnejša D- in L-glukoza. Te vrste izomerov se med seboj zrcalijo (slika 7-2).

Lokacija H- in OH-skupin glede na peti atom ogljika določa pripadnost glukoze seriji D- ali L. Pri sesalcih so monosaharidi v D-konfiguraciji, saj so encimi, ki katalizirajo njene transformacije, specifični za to obliko glukoze. Kadar v raztopini nastane ciklični monosaharid, se oblikujejo še dva izomera (α- in β-izomeri), imenovani anomeri, ki označujejo določeno konformacijo H- in OH-skupin glede na C, (slika 7-3). V α-D-glukozi se skupina OH nahaja pod ravnino obroča in v β-D-glukozi, nasprotno, nad ravnino obroča.

Fruktoza je ketoheksoza (ketogrog se nahaja pri drugem ogljikovem atomu). Fruktoza, kot glukoza, obstaja v ciklični obliki, ki tvori α- in β-anomere (slika 7-4).

B. Reakcije monosaharidov

Prisotnost hidroksilnih, aldehidnih in ketonskih skupin omogoča monosaharidom, da vstopijo v reakcije, značilne za alkohole, aldehide ali ketone. Te reakcije so precej številne. V tem poglavju bomo opisali le nekaj, od katerih ima večina največji biološki pomen.

V tem poglavju se na primeru D-glukoze upoštevajo glavne reakcije monosaharidov (slika 7-5), čeprav je treba upoštevati, da so drugi monosaharidi, pa tudi njihovi derivati ​​vključeni v presnovo ogljikovih hidratov.

Mutarnost ali anomerizacija - medsebojno preoblikovanje anomernih oblik monosaharidov, α- in β-oblike anomerov so v stanju ravnovesja v raztopini. Ko se doseže to ravnotežje, pride do mutarotacije - odpiranja in zapiranja piranskega obroča in s tem spreminjanja lokacije H- in OH-skupin pri prvem ogljiku monosaharida.

Tvorba glikozidov. Glikozidna vez ima pomemben biološki pomen, saj je preko te vezi prišlo do kovalentne vezave monosaharidov v sestavi oligo- in polisaharidov. Ko se tvori glikozidna vez, se anomerna OH skupina ene monosaharida medsebojno ujema s skupino OH na drugi

Sl. 7-1. Najpomembnejši monosaharidi.

Sl. 7-2. D- in L-izomeri glukoze.

Sl. 7-5. Reakcije monosaharidov.

monosaharid ali alkohol. Ko se to zgodi, se razcepi molekula vode in nastane O-glikozidna vez. Vsi linearni oligomeri (razen disaharidov) ali polimeri vsebujejo monomerne ostanke, ki sodelujejo pri tvorbi dveh glikozidnih vezi, razen končnih ostankov, ki tvorijo le eno glikozidno vez. Nekateri glikozidni ostanki lahko tvorijo tri glikozidne vezi, kar je značilno za razvejene oligo- in polisaharide. Oligo- in polisaharidi imajo lahko terminalski ostanek monosaharida s prosto anomerno OH-skupino, ki se ne uporablja pri tvorbi glikozidne vezi. V tem primeru je ob odprtju cikla možna tvorba proste karbonilne skupine, ki je sposobna oksidiranja. Taki oligo- in polisaharidi imajo zmanjšanje lastnosti in se zato imenujejo reduciranje ali zmanjšanje (slika 7-6).

Anomona OH skupina monosaharida lahko interagira z NH2-skupina drugih spojin, kar vodi k nastanku N-glikozidne vezi. Podobna povezava je prisotna v nukleotidih in glikoproteinah (Slika 7-7).

Esterifikacija. To je reakcija nastanka estrske vezi med skupinami OH monosaharidov in različnimi kislinami. Pri metabolizmu ogljikovih hidratov igrajo pomembno vlogo fosfosteri - estri monosaharidov in fosforne kisline. Pri metabolizmu glukoze je posebno mesto

Sl. 7-6. Struktura polisaharida. A. Izobraževanje α-1,4 - in α-1,6-glikozidne vezi. B. Struktura linearnega polisaharida: 1 - α-1,4-glikozidne vezi med monomeri; 2 - ne-redukcijski konec (nemogoče je tvoriti prosto karbonilno skupino v anomernem ogljiku); 3 - obnavljanje konca (po možnosti odpiranje cikla s tvorbo proste karbonilne skupine v anomernem ogljiku).

Sl. 7-7. Nastajanje O- in N-glikozidnih vezi v glikoproteinah. 1 - N-glikozidna vez med amidno skupino asparagina in OH-skupino monosaharida; 2-O-glikozidna vez med OH-skupino serina in OH-skupino monosaharida.

jemlje glukozo-6-fosfat. Tvorba glukoza-6-fosfata se pojavi med ATP-odvisno reakcijo s sodelovanjem encimov, ki spadajo v skupino kinaz. ATP v tej reakciji deluje kot darovalec fosfatne skupine. Fosfoester monosaharidov se lahko tvori brez uporabe ATP. Na primer, glukoza-1-fosfat nastane iz glikogena s sodelovanjem H3Ro4. Fiziološki pomen fosforjev monosaharidnih fosforjev je, da so metabolično aktivne strukture. Fosforilacija monosaharidov je pomembna za metabolizem, ker celična membrana ni prepustna za te spojine, t.j. celica ohrani monosaharide zaradi dejstva, da so v fosforilirani obliki.

Oksidacija in redukcija. Z oksidacijo končnih skupin glukoze-CHO in -CH2OH tvori 3 različne derivate. Med oksidacijo skupine -CHO se tvori glukonska kislina. Če je končna skupina -CH izpostavljena oksidaciji2OH, se tvori glukuronska kislina. In če sta obe končni skupini oksidirani, se tvori sladkorna kislina, ki vsebuje 2 karboksilne skupine. Zmanjšanje prvega ogljika vodi v nastajanje sladkornega alkohola - sorbitola.

Oligosaharidi vsebujejo več (od dveh do desetih) monosaharidnih ostankov, ki jih povezuje glikozidna vez. Disaharidi so najpogostejši oligomerni ogljikovi hidrati v prosti obliki, tj. ni vezan na druge spojine. Po kemijski naravi so disaharidi glikozidi, ki vsebujejo 2 monosaharida, vezanih z glikozidno vezjo v α- ali β-konfiguraciji. Hrana vsebuje predvsem disaharide, kot so saharoza, laktoza in maltoza (Slika 7-8).

Saharoza je disaharid, ki ga sestavljajo α-D-glukoza in β-D-fruktoza, povezana s α, β-1,2-glikozidno vezjo. V saharozi sta pri nastanku glikozidne vezi vključeni obe anomerni OH skupini ostankov glukoze in fruktoze. Zato se saharoza ne uporablja za zmanjševanje sladkorjev. Saharoza je topen disaharid s sladkim okusom. Vir saharoze so rastline, zlasti sladkorna pesa, sladkorni trs. Slednji pojasnjuje pojav trivialnega imena saharoze - "trsni sladkor".

Laktoza - mlečni sladkor; najpomembnejši mlečni disaharid sesalcev. V kravjem mleku vsebuje do 5% laktoze, v ženskem mleku - do 8%. V laktozi je anomerna skupina OH prvega ogljikovega atoma ostankov D-galaktoze vezana s β-glikozidno vezjo na četrti ogljikov atom D-glukoze (β-1,4-vez). Ker anomerni ogljikov atom glukoznega ostanka ne sodeluje pri nastanku glikozidne vezi, zato se laktoza nanaša na reducirne sladkorje.

Maltoza je v izdelkih, ki vsebujejo delno hidroliziran škrob, kot so slad, pivo. Maltoze nastane tudi zaradi razgradnje škroba v črevesju. Maltoza je sestavljena iz dveh D-glukoznih ostankov, ki jih povezuje α-1,4-glikozidna vez.

Izomaltoza - vmesni produkt, ki nastane med razgradnjo škroba v črevesju. Sestavljen je iz dveh ostankov D-glukoze, vendar ti monosaharidi povezujejo α-1,6-glikozidna vez.

Strukturne razlike med polisaharidi določajo:

strukturo monosaharidov, ki tvorijo verigo;

vrsta glikozidnih vezi, ki povezujejo monomere v verige;

zaporedje monosaharidnih ostankov v verigi.

Glede na strukturo monosaharidnih ostankov lahko polisaharide delimo na nopolisaharide (vsi monomeri so enaki) in heteropolisaharidi (različni so monomeri). Oba tipa polisaharidov lahko imata linearno razporeditev monomerov in razvejana.

Glede na funkcije, ki jih izvajajo, lahko polisaharide razdelimo na tri glavne skupine:

rezervni polisaharidi, ki izvajajo energijsko funkcijo. Ti polisaharidi služijo kot vir glukoze, ki jo telo uporablja po potrebi. Rezervna funkcija teh ogljikovih hidratov zagotavlja njihova polimerna narava. Polisaharidi

Sl. 7-8. Disaharidna hrana.

manj topne od monosaharidov, zato ne vplivajo na osmotski tlak in se zato lahko kopičijo v celici, na primer škrob - v rastlinskih celicah, glikogen - v živalskih celicah;

strukturni polisaharidi, ki zagotavljajo mehansko trdnost celic in organov (glejte poglavje 15);

Polisaharidi, ki so del zunajceličnega matriksa, so vpleteni v tvorbo tkiv, pa tudi pri proliferaciji in diferenciaciji celic. Polisaharidi zunajceličnega matriksa so topni v vodi in zelo hidrirani (glejte poglavje 15).

Človeška hrana vsebuje predvsem polisaharide rastlinskega izvora - škrob, celulozo. Polisaharid živali, glikogen, prihaja v manjših količinah.

Škrob - najpomembnejša sestavina ogljikovih hidratov v prehrani. To je rezervni polisaharid rastlin, vsebovan v največji količini (do 45% teže suhe snovi) v žitnih zrnah (pšenica, koruza, riž itd.), Kot tudi žarnice, stebla in gomolji (v krompirju okoli 65%). Škrob je razvejan polisaharid, sestavljen iz ostankov glukoze (homoglikan). Nahaja se v celicah rastlin v obliki granul, praktično netopnih v vodi.

Škrob sestoji iz amiloze in amilopektina (Slika 7-9). Amiloza je nerazvejen polisaharid, ki vsebuje 200-300 glukoznih ostankov, vezanih z α-1,4-glikozidno vezjo. Zaradi α-konfiguracije ostanka glukoze ima polisaharidna veriga konvertacijo vijačnice. Modra barva, ko jodo dodamo v raztopino škroba, je posledica prisotnosti takšne vijačnice. Amilopektin ima razvejano strukturo. Na mestih razvejanja so ostanki glukoze povezani z α-1,6-glikozidnimi vezmi. Linearna mesta vsebujejo približno 20-25 ostankov glukoze. V tem primeru se tvori drevesna struktura, v kateri je samo ena anomerna skupina OH. Škrob - visokomolekularna spojina, vključno z več sto tisočimi ostanki glukoze. Njegova molekulska masa je približno 10 5 -10 8 D.

Celuloza (celuloza) je glavni strukturni polisaharid rastlin. To je najpogostejša organska spojina na svetu. Delež celuloze v celičnih stenah rastlin je 40-50%. Celuloza ima molekulsko maso približno 10 6 D, dolžina molekule pa lahko do 6-8 mikronov.

Celuloza je linearni polisaharidni homoglikan, zgrajen iz ostankov glukoze, ki jih povezujejo β-1,4-glikozidne vezi. Človeški prebavni sistem nima encimov, ki hidrolizirajo β-vezi v polisaharidih. Zato je celuloza neuporabljen ogljikov hidrat, vendar je ta sestavina hrane potrebna za normalno prebavo.

Glikogen je polisaharid živali in ljudi. Tako kot škrob v rastlinah glikogen v živalskih celicah opravi varnostno funkcijo, vendar ker vsebuje le majhna količina glikogena, nima hranilne vrednosti.

Sl. 7-9. Struktura škroba.

Glikogen je strukturni analog škroba, vendar ima večjo stopnjo razvejanosti: za vsakih 10 ostankov glukoze obstaja ena α-1,6-glikozidna vez.

Zamenjava glukoze v celici se začne s fosforilacijo. Vstop glukoze v katero koli celico se začne s fosforilacijo. Ta reakcija rešuje več težav, pri čemer so glavna "zajemanje" glukoze za intracelularno uporabo in njegovo aktiviranje. Fosforilirana oblika glukoze ne prehaja skozi plazemsko membrano, postane "lastnost" celice in se uporablja na skoraj vseh načinih izmenjave glukoze. Edina izjema je pot obnovitve (slika 5.2). Reakcijo fosforilacije katalizirajo dva encima: heksokinaza in glukokinaza. Čeprav glukokinaze je eden od štirih izoencimov gesokinazy (heksokinazna 4), med heksokinaza in glukokinaze obstajajo pomembne razlike: 1) heksokinazna sposoben fosforilacije ne le glukozo temveč tudi druge heksoz (fruktoza, galaktoza, manozne), medtem ko glukokinaze aktivira samo glukozo ; 2) heksokinaza je prisotna v vseh tkivih, glukokinaza - v hepatocitih; 3) heksokinaza ima visoko afiniteto za glukozo (KM 3 -10 4 kDa (do 120 000 ostankov glukoze v molekuli), tvori granule s premerom do 40 nm v citosolu celic. Linearne dele molekule glikogena so izdelane iz molekul glukoze, vezanih z α (1 → 4) -glukozidnimi vezmi, so veje v molekuli tvorjene z α (1 → 6) -glikozidnimi vezmi. Sintezo glikogena (glikogeneze) izvedemo v skoraj vseh celicah, vendar pa velike količine glikogena proizvedene in nabrane v jetrih (10% telesne mase) in mišičnega tkiva (1,5-2,0%) vsebnosti glikogena v drugih organov je mnogo nižja. Sl. 5.3. Shema sintezo glikogena povzroča glukoze celični 6-fosfata (slika 5.3) vstopa v pot sinteze glikogena z delovanjem fosfoglukomutaze, ki katalizira njeno pretvorbo v glukozo 1-fosfat. Ta reakcija poteka skozi stopnjo tvorbe glukoze-1,6-difosfata v aktivnem središču encima. Glukoza-1-fosfat deluje v povezavi z UTP, zaradi česar se tvori druga aktivna oblika glukoze - UDP-glukoza. Reakcijo katalizira encim UDP-glukoza pirofosforilaza. Glikogen sintaza - encim, ki katalizira nastajanje glikogena, potrebuje primiranje (primer). Funkcijo primera opravlja poseben sam-glikozilazni protein, glikogenin. Glikogenin, ki uporablja UDP-glukozo kot substrat, tvori oktosaharid z vezavo prve molekule glukoze na tirozin (Tyr-194) z uporabo encima tirozil glikoziltransferaze. Ta proces se pojavi v kombinaciji z glikogen sintazo, ki po nastanku oktosaharida še naprej gradi verigo, ki tvori α (1 → 4) -glikozidne vezi. Oblikovanje podružničnih mest zagotavlja podružnični encim, amilo- (1.4 → 1.6) -transglukozidaza. Nastaja  (1 → 6) -glikozidna vez, prevaža sedem glukoznih ostankov iz ene od dolgih stranskih verig glikogena in tvori novo vejo (slika 5.4). Tvorba nove veje se pojavi na razdalji najmanj štirih ostankov glukoze iz sosednje verige. Slika 5.4. Delovanje podružničnega encima: a - mesto delovanja podružnega encima; B- točka vezave verige sedmih glukoznih ostankov, in ustvarjanje dodatne odsek razvejenosti strukturo v glikogen razvodu glikogena povečuje hidrofilnost molekule, hkrati pa tudi poveča količino ne-reducirni ostanke terminalne - nastavitev in glikogen fosforilaze, z drugimi besedami, razvejane poveča hitrost sinteze in razkroj glikogena. ^ Nb! Glikogenoliza - proces razgradnje glikogena Začetni mehanizem glikogenolize je začetna hipoglikemija. Postenje čez dan vodi v skoraj popolno izčrpanost zalog glikogena v jetrih; zelo hitro se uživa z intenzivno fizično napetostjo in stresnimi situacijami. Razkroj glikogena poteka na dva načina: 1) hidrolitično s sodelovanjem α-amilaze; 2) fosforittika z glikogenfosforilazo. Glavna pot v celicah je druga pot. S sodelovanjem s fosforjevo kislino glikogen fosforilaza zaporedoma razcepi linearne α (1 → 4) -glikozidne vezi s sproščanjem glukoza-1-fosfata (sl.5.5). Slika 5.5. Shema mobilizacija glikogena v jetrih in mišicah glikogen fosforilaze posledica delovanja glikogen polisaharida tvorjen s stranskimi kratki oligosaharidnih verig - "mejnem dekstrin", ki ga bo posebno klestilnega encimskega substrata - (. Slika 5.6) amilo- (1 → 6) -glikozidazy. Slika 5.6. Delovanje encimskega encima: a-transferazna aktivnost encima encima; b-amilo-1,6-glukozidazna aktivnost; c - mesto delovanja fosforilaze ali a-amilaze. Ta encim katalizira dve reakciji. Najprej prenese 3 ostanke glukoze v drugo vejo glikogena (aktivnost transferaze) in nato hidrolizira α (1 → 6) -glikozidno vez in sprosti molekulo glukoze na točki veje (aktivnost glukozidaze). Po delovanju encima se ponovno aktivira glikogen fosforilaza. Glukoza-1-fosfat, ki je bil razcepljen pod vplivom glikogen fosforilaze, pretvorimo v glukozo-6-fosfat (encim je fosfoglukomutaza). V mišicah se glukoza-6-fosfat ne pretvori v brezplačno glukozo in se uporablja kot glavni vir energije. V jetrih (kot tudi v ledvicah) je encim glukoza-6-fosfataza, pri kateri se tvori prosta glukoza. Ker slednji lahko skozi plazemsko membrano celic preide v zunajcelični prostor, je jetra glavni organ, ki podpira normalno raven glukoze v krvi. ^ Nb! Regulacija metabolizma glikogena organov-glikogen se nahaja v citosolu, skupaj z encimi, da sintetizira in destruktivno, zato obstaja velika verjetnost, da bo začarani krog presnove, v kateri so produkti razgradnje glikogena takoj uporabljene pri njihovi sintezi in zahtevajo tesno ureditev medsebojnih razmerij udeležencev v teh procesih. Glavni regulirani encimi sta glikogen sintaza in fosforilaza. Vsak od teh encimov je lahko v dveh konformacijskih stanjih: aktivni (R, sproščeni) in neaktivni (T, poudarjeni) in regulatorji podpirajo ta stanja vzajemno. Če je eden od encimov v R-konformaciji, potem je drugi v T in obratno. Vsak od encimov ima lastne alosterne regulatorje, kovalentna modifikacija strukture pa ima tudi pomembno vlogo pri njihovi regulaciji. Glikogenfosforilaza je homodimer z molekulsko maso 97 kDa. Obe podenoti sta vključena v oblikovanje aktivnega centra. Pomembno vlogo pri katalizi glikogen fosforilizma igra fosfopiridoksal, ki je kovalentno vezan na lizin aktivnega centra. Glikogen v jetrih in mišicah se uporablja na različne načine, kar vpliva na načine regulacije aktivnosti fosforilaze v teh organih. Mišična fosforilaza je lahko v dveh oblikah fosforiliranega (R-oblika, fosforilaza a) in deposforilirana (T-oblika, fosforilaza b). Prehod ene oblike v drugo katalizira encimska kinaza fosforilaza, ki fosforilira serinsko fosforilazo. Pri mirovanju mišic prevladuje fosforilaza b. Allosterični regulatorji mišične fosforilaze AMP in ATP. Se vežejo na poseben vezni center za nukleotide. Vezava na AMP pretvori fosforilazo b v aktivno R-konformacijo in od ATP do T-konformacije. Glukoza-6-fosfat tudi stabilizira T-konformacijo. Jetrna fosforilaza ni občutljiva na delovanje AMP, vendar aktivnost glukoze zavira aktivnost fosforilaze, kar je pomembno pri uravnavanju ravni sladkorja v krvi, katerega izvor je jetrni glikogen. Glycogen sintaza je lahko tudi v dveh konformacijskih stanjih: glikogen sintaza b je neaktivna, inhibira pa jo je alosterijski mehanizem ATP, ADP in glikogen sintaze a, ki ga aktivira glukoza-6-fosfat. Kovalentna modifikacija vodilnih encimov glikogenskega presnovka je izražena v ciklusu "fosforilacija-deposforilacija". Te procese katalizirajo posebne proteinske kinaze, ki so del kaskadnih mehanizmov delovanja hormonov na celicah. Fosforilacija glikogen fosforilaze poteka s sodelovanjem fosforilaze kinaze. To je kompleksen encim z molekulsko maso 1200 kDa, sestavljen iz štirih vrst podenot:

Nekaj ​​o galaktozi

. Galaktoza (iz grškega korena γάλακτ-, "mleko") je eden od preprostih sladkorjev, monosaharida iz skupine heksoz. Iz prostorske razporeditve vodikovih in hidroksilnih skupin na 4. atomu ogljika se razlikuje od glukoze. Vsebuje pri živalih in rastlinskih organizmih, vključno z nekaterimi mikroorganizmi. Vključeni v disaharide - laktozo in laktulozo. Ko se oksidira, tvori galaktonske, galakturonske in mukozne kisline. L-galaktoza je del polisaharida rdečih alg. D-galaktoza je v naravi razširjena in je del oligosaharidov (melibios, rafinoza, stahioza), nekateri glikozidi, rastlinski in bakterijski polisaharidi (gumi, sluz, galaktani, pektinske snovi, hemiceluloze), pri živalih in ljudeh - v laktozi, polisaharidi, cerebrosidi, keratosulfat itd. V živalskih in rastlinskih tkivih se lahko v glikolizo vključi D-galaktoza s sodelovanjem uridin difosfata-B-glukoza-4-epimeraze in se absorbira v glukozo-1-fosfat. Pri ljudeh dedna odsotnost tega encima vodi do nezmožnosti uporabe D-galaktoze iz laktoze in povzroči resno bolezen, galaktozemijo. [Wikipedia]

. Galaktoza (iz grške besede gala, galaktos - mleko) je epoksimer glukoze monosaharida C-4 z enako molekulsko formulo, vendar s strukturno formulo, ki je različna od glukoze. Kljub veliki podobnosti molekul glukoze in galaktoze, transformacija slednjega v glukozo zahteva več evolucionarno konzervativnih encimatskih reakcij, ki potekajo v citoplazmi celice in so znane kot Lelorov pot presnove galaktoze.

Galaktoza je bistvenega pomena za rast in razvoj otrokovega telesa, saj je sestavni del hrane za dojenčka, ki je del mleka. Ta monosaharid ni samo pomemben vir energije za celico, temveč služi tudi kot potreben plastični material za tvorbo glikoproteinov, glikolipidov in drugih kompleksnih spojin, ki jih uporablja telo za oblikovanje celičnih membran, živčnega tkiva, živčnih konic, mielinacijskih procesov nevronov itd.

Glavni vir galaktoze pri ljudeh je hrana. Veliko količino hrane, porabljene skozi ves dan, vsebuje laktozo, iz katere se galaktoza tvori v črevesju zaradi hidrolize; veliko živil vsebuje čisto galaktozo. Pri ljudeh se galaktoza lahko tvori endogeno, velika količina sintetizira v procesu encimskih reakcij med uridinom difosfat glukozo (UDP-glukoza) in UDP-galaktozo ter v procesu izmenjave glikoproteinov in glikolipidov.

Motnja presnove galaktoze, ki jo opazimo pri galaktosemiji, neizogibno vodi v razčlenitev delovanja številnih organov in telesnih sistemov.

Slika 1. Kolman J., Rem K.-G. VIDNA BIOKEMIJA: Trans. z njim. - M.: Mir, 2000 - 469 str.

. Galaktoza nastane s hidrolizo laktoze disaharida (mlečni sladkor) v črevesju. V jetrih se zlahka pretvori v glukozo. Sposobnost jeter za izvedbo te transformacije se lahko uporabi kot funkcionalni test za toleranco na galaktozo. [humbio.ru]

. Večina absorbirane galaktoze vstopi v jetra, kjer se pretežno pretvori v glukozo, ki se lahko nato pretvori v glikogen ali se porabi za energijo.

. Običajno laktoza prehaja skozi želodec, nato pa se v tankem črevesu po metabolični poti zdravila Leloir podvrže hidrolizi s sodelovanjem β-galaktozidaze, lokalizirano na plazemske membrane črevesnih celic. Nastala glukoza in galaktoza se nato absorbirajo. Galaktoza vstopi v telo v obliki monosaharida.

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERIJSKE β-GALAKTOZIDE: BIOKEMIJSKA IN GENETSKA RAZNOLIKOST. Inštitut za mikrobiologijo, Nacionalna akademija znanosti Belorusije, Minsk, Republika Belorusija. Zbornik publikacij BSU 2013, letnik 8, del 1, 52 UDK 577.15 + 572.22

. Presnova galaktoze [v resnici, kot je fruktoza], jo pretvorimo v glukozo, predvsem v jetra. Jetra ima sposobnost sintetiziranja glukoze iz različnih sladkorjev, kot sta fruktoza in galaktoza, ali iz drugih produktov vmesnega presnovka (laktat, alanin itd.).

. Poleg vnosa galaktoze iz hrane lahko človeško telo sintetizira znatno količino de novo galaktoze iz glukoze, kot tudi iz galaktoznega bazena, ki je del glikoproteinov in mukopolisaharidov. Ta postopek je pomemben za vzdrževanje galaktoze in njegovih metabolitov, ki so bistveni za sintezo glikoproteinov, ki vsebujejo galaktozo. Na dieti, omejeni z galaktozo, se endogena proizvodnja galaktoze giblje od 1,1 do 1,3 g / dan.

Galaktoza se lahko veže z glukozo, za sintezo laktoze (v materino mleko), z lipidi, za sintezo glikolipidov ali z beljakovinami za sintezo glikoproteinov.

. Človeške študije so pokazale, da imajo galaktoza in glukoza skupni transportni mehanizem za absorpcijo v črevesju. Ta transportni mehanizem ima večjo afiniteto z glukozo kot z galaktozo, kar lahko razloži, zakaj absorpcijo galaktoze zavira glukoza. Ko se galaktoza absorbira skupaj z glukozo, so koncentracije galaktoze v serumu znatno nižje od porabe enake količine galaktoze brez glukoze. Privzem galaktoze lahko zmanjšamo tudi z agonisti leptina in b3-adrenergičnim receptorjem.

. Upoštevati je treba, da vse fermentirane mlečne bakterije ne morejo fermentirati galaktoze. Skladno s tem vpliva na koncentracijo galaktoze v končnem mlečnem izdelku. Nepopolna fermentacija galaktoze povzroča prekomerno količino galaktoze v izdelku, ki je povezana z mlečnimi proizvodi z nizko kakovostjo.

Prav tako je treba upoštevati, da v tankem črevesu niso popolnoma razkosane vse vrste laktoze, nekatere od njih fermentirajo črevesna mikrobiota, in pri ljudeh, ki trpijo zaradi intolerance na laktozo, telo ne proizvaja β-galaktozidaze. Kot rezultat, laktoza, nespremenjena v debelo črevo, fermentira anaerobna mikroflora, kar povzroča nastanek organskih kislin, plinov in osmotskega stresa, kar lahko znatno zmanjša količino galaktoze, ki vstopa v telo.

Vsebnost galaktoze v različnih živilih

Vsebnost galaktoze v različnih mlečnih izdelkih se giblje od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. V fermentiranem mleku se količina giblje od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentracija glukoze se spreminja v istih vrednostih. Količina galaktoze v fermentiranem mleku in jogurtu je navadno večja kot pri drugih mlečnih izdelkih (Filmjölk, Onaka in A-fil).

Učinek temperature shranjevanja na vsebnost galaktoze v mleku

Vsebnost galaktoze je najnižja v mleku, shranjenem pri 20 ° C (7,02 mg / 100 g), najvišje pa v mleku, shranjenem pri 30 ° C (11,30 mg / 100 g).

V mleku, shranjenem pri 4 ° C, je končna vsebnost galaktoze okoli 7,74 mg / 100 g. Količina galaktoze se poveča v prvem tednu skladiščenja, nato pa se v koncentraciji vztrajno zmanjšuje trend.

Fig. 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoza v mlečnih izdelkih. Oddelek za živilstvo. Publikation / Sveriges lantbruksuniversitet, Institucije za življenjepis, št. 401 Uppsala, 2015.

Vsebnost galaktoze v živalskih oljih

Portnoi PA et.al. Vsebnost galaktozemije. Mol Genet Metab Rep. 2015 22. oktober; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 december

Opomba k zgornji tabeli:

  1. Maslo olje - ghee.
  2. Ghee - Ghee (vrsta rafiniranega ghea, ki se pogosto uporablja v Južni Aziji).
  3. Maslo - maslo.

Galaktosemija

. Galaktozemije - dedna motnja metabolizma ogljikovih hidratov, pri čemer je telo kopiči odvečni galaktozo in njegovih metabolitov (galaktoza-1-fosfat in galaktitola), ki povzroča kliničnih znakov bolezni in tvorbo dolgoročnih zapletov. Način dedovanja galaktozemije je avtosomno recesivno.

Galaktosemija je dedna bolezen presnove ogljikovih hidratov in združuje več genetsko heterogenih oblik. Bolezen je okvara ene izmed treh encimov, ki sodelujejo pri metabolizmu galaktoze: galaktoza-1-fosfaturidiltrasnferazy (Galt), galaktokinaze (DAW) in uridin difosfat (UDP) galaktoza-4-epimirazy (GALE). Znani so trije geni, pri katerih lahko mutacije vodijo do razvoja galaktozemije.

Patogenetski mehanizmi galaktozemije še vedno niso popolnoma razumljivi. Zaradi odpovedi katerega od treh encimov - GALT, GALK ali GALE - koncentracija galaktoze v krvi se povečuje. Ob pomanjkanju encimske aktivnosti in Galt Gale, dodajanje presežne galaktoze v pacientu kopiči tudi dodatno količino galaktozo-1-fosfata, ki je danes velja za glavno patogeni dejavnik za večino kliničnih manifestacij galaktozemije in oblikovanje dolgoročnih zapletov. Presežek galaktoze lahko metabolizira v telesnih drugih biokemijskih načinov: v prisotnosti NADP * H (ali NAD · H), se lahko pretvorijo v galaktitol. Akumulacijo galaktitola v krvi in ​​tkivih ter povečanje izločanja v urinu opazimo pri vseh oblikah galaktozemije; v očesni očesu prekomerni galaktitol prispeva k nastanku katarakte. Dokazano je, da visoka stopnja galaktitola v možganskem tkivu prispeva k otekanje živčnih celic in tvorbo psevdotumor možganov pri posameznem bolniku. Patoloških procesov v galaktozemije povzroča ne le toksični učinek teh izdelkov, vendar je njihova inhibitornih učinkov na aktivnost drugih encimov, ki sodelujejo pri ogljikovih hidratov presnovo (fosfoglukomutaze, glukoza-6-fosfat dehidrogenaze), kar ima za posledico hipoglikemičnega sindrom.

Epidemiologija

. V povprečju je pogostnost galaktosemije 1 primer na 40.000-60.000 novorojenčkov, manj pogosto pa je v nekaterih azijskih državah ugotovljena bolezen. Na osnovi rezultatov novorojenčka presejalnega programa, pogostosti klasičnih galaktozemije je 1:48 000. Irska, je opredeljena kot 1:16 476. Če diagnostični merila za določitev aktivnosti encima 1-galaktoza- fosfatauridiltransferaza (Galt) Eritrociti (manj kot 5% kontrole aktivnost) in koncentracija galaktoze-1-fosfata eritrocitov (več kot 2 mg / dl), se poveča pogostnost galaktosemije in doseže 1:10 000. Pogostnost klinične različice galaktosemije je 1:20 000 in je ocenjena s prisotnostjo genotipa Ser135Leu / Ser135Leu.
Glede na masovni pregled novorojenčkov v Rusiji je pogostost galaktosemije 1:16 242, leta 2012 - 1: 20149. Rezultati pregleda novorojenčkov za obdobje 2006-2008. dovoljeno, da vnaprej oceniti pojavnost galaktozemije pri novorojenčkih Krasnodar regiji: 1: 19.340, klasična različica - 1: 58021, verzija Duarte 1: je 29010. Pogostost galaktozemije v nekaterih regijah in zveznih okrožjih Ruske federacije predstavljeni v tabelah 1, 2.

Pritožbe in anamez

. V ozadju hranjenja z mlekom, novorojenček razvije bruhanje, drisko, hipotonija, zaspanost in letargijo. Povečanje ustavitve telesne mase, počasno sesanje, zavračanje materine dojke, znaki poškodb jeter se pojavijo in rastejo, pogosto spremljajo hipoglikemija, zlatenica in hepatosplenomegalija, pogosto pa opažamo krvavitev iz mesta injiciranja. Najstrožji pojav galaktozemije pri novorojenčkih je sepsa, ki ima usoden potek in je najpogosteje posledica gramoznih mikroorganizmov, v 90% primerov - Escherichia coli. Bolezen se ponavadi manifestira v prvih dneh - tednih življenja, hitro napreduje in v odsotnosti zdravljenja je življenjsko nevarna. Premalo telesne mase, sindrom depresija, vsaj vzbujanje CNS, ikterichnost (bledica manj) kože in sluznic, hepatosplenomegalija, povečanje obsega trebuha (ascites), dispepsija (bruhanje, driska), sindrom hemoragični, katarakte.

Klinične smernice. Galaktosemija pri otrocih. ICD 10: E74.2. Leto odobritve (pogostost revizije): 2016 (pregled vsake 3 leta). Zveza pediatrov Rusije.

Dovoljena dnevna količina galaktoze pri bolnikih z galaktozemijo

Za razliko od bolnikov z intoleranco za laktozo, pri bolnikih z motnjami presnove galaktoze je potrebno opaziti individualni odziv telesa tako na živila, ki vsebujejo laktozo, kot tudi na živilo, ki vsebuje galaktozo.

Na voljo je tudi kvantitativna razlika v številu ve količine laktoze, ki se prenašajo, bolniki, ki imajo laktozno intoleranco pri bolnikih z prirojenih napak metabolizma galaktoze: nižje laktoze prihodki lahko zadostuje za tiste z laktozno intoleranco, ampak izjema le laktoza živila iz prehrane, pri bolnikih s prirojeno bolnikov poslabšanje metabolizma galaktoze morda ne bo dovolj.

Mlečni izdelki, v katerih je bila vsebnost laktoze zmanjšana z encimatsko hidrolizo, vsebujejo enakovredne količine galaktoze in glukoze, ki so bili pred proizvodom prisotni v izdelku in zato niso primerni za bolnike s galaktosemijo. Viri galaktoze so večinoma mleko in vsebujejo laktozo (kravje mleko vsebuje od 4,5 do 5,5 g laktoze / 100 ml ali 2,3 g galaktoze / 100 ml). Veliko sadja in zelenjave ter mlečnih izdelkov vsebuje nekaj količine proste galaktoze (jogurt 900 do 1600 mg, cheddar sir 236 do 440 mg, borovnica 26 ± 8,0 mg, melona 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g mokre teže). Poraba galaktoze pri zdravih ljudeh v industrializiranih državah se giblje med 3 in 14 g na dan (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000).... Predlagano je bilo, da v prehrani bolnikov s hudo galaktosemijo vnesete le izdelke z vsebnostjo galaktoze ≤5 mg / 100 g in pri bolnikih z manj hudimi oblikami galaktosemije omejite vnos galaktoze iz hrane, ki se giblje od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper et al., 2000).

Ocena dovoljenega dnevnega števila galaktoze za bolnike s hudo galaktosemijo temelji na dobro nadzorovanih opazovanjih pri bolnikih v evropskih centrih za zdravljenje podedovanih metabolnih motenj (APS, 1997):

  • za novorojenčke od 50 do 200 mg / dan,
  • za otroke predšolske starosti od 150 do 200 mg / dan,
  • za šolske otroke od 200 do 300 mg / dan,
  • za mladostnike od 250 do 400 mg / dan,
  • za odrasle od 300 do 500 mg / dan

Na podlagi teh priporočil in ob predpostavki, da je povprečna priporočena dnevna poraba kalorij teh starostnih skupin v obsegu 600, 1100, 1500, 2000 in 2500 kcal na dan, bo optimalno dovoljeno število galaktoz za takšne ljudi:

  • za novorojenčke (pri 600 kcal / dan) - okoli 8 mg (16 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za otroke predšolske starosti (pri 1100 kcal / dan) - približno 14 mg (28 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za otroke šolske starosti (pri 1500 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za najstnike (pri 2000 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za odrasle (pri 2500 kcal / dan) - približno 12 mg (24 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal.

Tema №26 "Ogljikovi hidrati: monosaharidi, disaharidi, polisaharidi"

Ogljikovi hidrati so organske snovi, katerih molekule so sestavljene iz atomov ogljika, vodika in kisika, vodika in kisika pa sta praviloma v enakem razmerju kot v molekuli vode (2: 1).

Ogljikovi hidrati: monosaharidi, disaharidi, polisaharidi

Kazalo vsebine

Klasifikacija ogljikovih hidratov

Ogljikovi hidrati so organske snovi, katerih molekule so sestavljene iz atomov ogljika, vodika in kisika, vodika in kisika pa sta praviloma v enakem razmerju kot v molekuli vode (2: 1).

Splošna formula ogljikovih hidratov - Cn(H2O)m, to je, da so sestavljeni iz ogljika in vode, zato ime razreda, ki ima zgodovinske korenine. Pojavil se je na podlagi analize prvih znanih ogljikovih hidratov. Kasneje je bilo ugotovljeno, da obstajajo ogljikovi hidrati, v molekulih katerih ni navedeno razmerje (2: 1), na primer, deoksiriboza - C5H10Oh4. Znane so tudi organske spojine, katerih sestava ustreza navedeni splošni formuli, vendar ne spadajo v razred ogljikovih hidratov. Ti vključujejo, na primer, formaldehid CH2O in ocetne kisline CH3COOH.

Vendar pa se ime "ogljikovi hidrati" uniči in je zdaj splošno priznano za te snovi.

Ogljikove hidrate z njihovo sposobnostjo hidrolize lahko razdelimo na tri glavne skupine: mono-, di- in polisaharide.

Monosaharidi so ogljikovi hidrati, ki se ne hidrolizirajo (ne razpadejo z vodo). V odvisnosti od števila atomov ogljika so monosaharidi razdeljeni na triose (katerih molekule vsebujejo tri atome ogljika), tetrozo (štiri ogljikove atome), pentoze (pet), heksoze (šest) itd.

V naravi monosaharidi predstavljajo predvsem pentoze in heksoze.

Pentoze vključujejo, na primer, ribozo - C5H10Oh5 in deoksiriboza (riboza, v kateri je bil "odnesen" atom kisika) -5H10Oh4. So del RNK in DNA in določajo prvi del imen nukleinskih kislin.

Za heksoze, ki imajo splošno molekulsko formulo C6H12Oh6, npr. glukozo, fruktozo, galaktozo.

Disaharidi so ogljikovi hidrati, ki hidrolizirajo, da tvorijo dve monosaharidni molekuli, kot so heksoze. Splošno formulo za veliko večino disaharidov je enostavno izpeljati: morate "dodati" dve formuli heksoz in "odšteti" iz dobljene formule molekulo vode - C12H22Oh11. V skladu s tem lahko napišemo splošno enačbo hidrolize:

Disaharidi vključujejo:

1. Saharoza (skupni prehrambeni sladkor), ki ob hidrolizi tvori eno molekulo glukoze in molekulo fruktoze. Najdena je v velikih količinah v sladkorni pesi, sladkorni trs (od tod ime sladkorna pesa ali trsni sladkor), javor (kanadski pionirji minirani javorjev sladkor), sladkorna dlaka, koruza itd.

2. maltozo (sladni sladkor), ki hidrolizira tako, da tvori dve glukozni molekuli. Maltozo se lahko pridobi s hidrolizo škroba pod delovanjem encimov, ki jih vsebujejo klorirani, sušeni in mletji zrni ječmena.

3. Laktoza (mlečni sladkor), ki se hidrolizira, da tvori molekule glukoze in galaktoze. Vsebuje mleko sesalcev (do 4-6%), ima nizko sladko razmerje in se uporablja kot polnilo v tabletah in farmacevtskih tablicah.

Slatni okus različnih mono- in disaharidov je drugačen. Torej, najslajša monosaharidna fruktoza - je 1,5-krat slajša od glukoze, ki jo jemlje kot standard. Saharoza (disaharid) je 2 krat slajša od glukoze in 4-5 krat laktoze, kar je skoraj brez okusa.

Polisaharidi - škrob, glikogen, dekstrin, celuloza itd. - so ogljikovi hidrati, ki hidrolizirajo, da tvorijo različne monosaharidne molekule, najpogosteje glukozo.

Da bi dobili formulo polisaharidov, je treba "odvzeti" molekulo vode iz molekule glukoze in napisati izraz z indeksom n: (C6H10Oh5)n, navsezadnje je ravno zaradi odstranitve molekul vode prišlo do oblikovanja di- in polisaharidov v naravi.

Vloga ogljikovih hidratov v naravi in ​​njihov pomen za človeško življenje je zelo velika. Nastali v rastlinskih celicah kot posledica fotosinteze, delujejo kot vir energije za živalske celice. Najprej se nanaša na glukozo.

Veliko ogljikovih hidratov (škrob, glikogen, saharoza) opravlja shranjevanje, vlogo rezervnih hranil.

Kisline RNA in DNA, ki vključujejo nekaj ogljikovih hidratov (pentoza-riboza in deoksiriboza), opravljajo funkcije prenosa genetskih informacij.

Celuloza - gradbeni material rastlinskih celic - igra vlogo okvira za membrane teh celic. Drug polisaharid, citin, ima podobno vlogo v celicah nekaterih živali: tvori zunanji skelet členonožcev (rakov), žuželk in pajkov.

Ogljikovi hidrati so navsezadnje vir naše prehrane: porabimo zrnje, ki vsebuje škrob ali ga hranimo živalim, v telesu katerega se škrob pretvori v beljakovine in maščobe. Najbolj higienska oblačila so narejena iz celuloze ali izdelkov, ki temeljijo na njej: bombaž in lan, viskozna vlakna, acetatna svila. Lesene hiše in pohištvo so zgrajene iz iste celuloze, ki tvori les.

Osnova proizvodnje fotografske in filmske folije je ista celuloza. Knjige, časopisi, črke in bankovci so vsi izdelki papirne industrije. Torej, ogljikovi hidrati nam dajejo vse, kar je potrebno za življenje: hrana, oblačila, zavetje.

Poleg tega so ogljikovi hidrati vključeni v gradnjo kompleksnih proteinov, encimov, hormonov. Ogljikovi hidrati so tako pomembne snovi kot heparin (igra ključno vlogo - prepreči strjevanje krvi), agar-agar (pridobljen iz morskih alg in se uporablja v mikrobiološki in slaščičarski industriji - spomnite slavne torte "Bird's Milk").

Poudariti je treba, da je edina oblika energije na Zemlji (poleg jedrske energije seveda tudi energija Sonca in edini način, da se ta kopiči, da se zagotovi sposobnost preživetja vseh živih organizmov, je proces fotosinteze, ki se pojavi v celicah živih rastlin in vodi k sintezi ogljikovih hidratov iz vode in ogljikovega dioksida. Med tem preoblikovanjem nastane kisik, brez katerega bi bilo nemogoče življenje na našem planetu:

Monosaharidi. Glukoza

Glukoza in fruktoza sta trda, brezbarvna kristalinična snov. Glukoza najdemo v grozdnem soku (torej ime »grozdni sladkor«), skupaj s fruktozo, ki jo najdemo v nekaterih sadjih in sadju (torej ime »sadni sladkor«), predstavlja pomemben del medu. Krv ljudi in živali stalno vsebuje približno 0,1% glukoze (80-120 mg na 100 ml krvi). Večina (približno 70%) se počasi oksidira v tkivih s sproščanjem energije in tvorbo končnih produktov - ogljikovega dioksida in vode (postopek glikolize):

Energija, sproščena med glikolizo, v veliki meri zagotavlja energijske potrebe živih organizmov.

Presežek glukoze v krvi v višini 180 mg v 100 ml krvi kaže na kršitev metabolizma ogljikovih hidratov in razvoj nevarnih bolezni - diabetes.

Struktura molekule glukoze

Strukturo molekule glukoze se lahko oceni na podlagi eksperimentalnih podatkov. Reagira s karboksilnimi kislinami, da tvorijo estre, ki vsebujejo 1 do 5 kislinskih ostankov. Če raztopino glukoze dodamo sveže pridobljenemu bakrovemu (II) hidroksidu, se oborina raztopi in nastane svetlo modra raztopina bakrovih spojin, to je kvalitativna reakcija na poliatomske alkohole. Zato je glukoza polihidrični alkohol. Če pa se nastala raztopina segreje, se bo oborina spet iztekla, vendar bo prišlo do rdečkaste barve, to je kvalitativne reakcije na aldehide. Podobno, če se raztopina glukoze segreva z raztopino amonijaka srebrovega oksida, se bo pojavila reakcija "srebro ogledalo". Zato je glukoza istočasno polihidrični alkohol in aldehid - aldehidni alkohol. Poskusimo iz strukturne formule glukoze. Skupni ogljikovi atomi v molekuli C6H12O6 šest En atom je del aldehidne skupine:

Preostalih pet atomov je vezanih na pet hidroksi skupin.

Na koncu porazdelimo atome vodika v molekulo, ob upoštevanju dejstva, da je ogljik tetraventen:

Vendar pa je bilo ugotovljeno, da v raztopini glukoze poleg linearnih (aldehidnih) molekul obstajajo tudi ciklične molekule, ki tvorijo kristalno glukozo. Pretvorbo molekul linearne oblike v ciklično lahko pojasnimo, če opozorimo, da se lahko ogljikovi atomi prosto vrtijo okoli σ-vezi, ki ležijo pod kotom 109 ° 28 '. V tem primeru lahko aldehidna skupina (prvi atom ogljika) pristopi k hidroksilni skupini petega ogljikovega atoma. V prvem, pod vplivom hidroksi skupine, je π-veza prekinjena: atom atoma je pritrjen na atom kisika in atom kisika hidroksi skupine, ki "izgubi" ta atom zapira cikel:

Zaradi takšne preureditve atomov se oblikuje ciklična molekula. Ciklična formula ne kaže le na vrstni red vezave atomov, temveč tudi na njihovo prostorsko razporeditev. Zaradi interakcije prvega in petega ogljikovega atoma se na prvem atomu pojavlja nova hidroksi skupina, ki lahko zasede dve poziciji v prostoru: nad in pod ravnino cikla, zato sta možni dve ciklični obliki glukoze:

a) α-oblika glukoznih hidroksilnih skupin pri prvem in drugem ogljikovem atomu je na eni strani obroča molekule;

b) β-oblika glukoznih hidroksilnih skupin se nahaja na nasprotnih straneh obroča molekule:

V vodni raztopini glukoze so njegove tri izomerne oblike v dinamičnem ravnotežju - ciklična α-oblika, linearna (aldehidna) oblika in ciklična β-oblika:

V dinamičnem ravnovesju v stanju dinamičnega ravnovesja prevladuje β-oblika (približno 63%), ker je energetsko prednostnejša - ima OH skupine v prvem in drugem ogljikovem atomu na nasprotnih straneh cikla. V obliki α (okoli 37%) so OH skupine v istih ogljikovih atomih na eni strani ravnin, zato je energijsko manj stabilna od β oblika. Delež linearne oblike v ravnovesju je zelo majhen (le okoli 0,0026%).

Dinamično ravnotežje se lahko premakne. Na primer, pod vplivom raztopine srebrovega oksida glukoze amoniaka se količina linearne (aldehidne) oblike, ki je zelo majhna v raztopini, ves čas dopolnjuje s cikličnimi oblikami in glukoza popolnoma oksidira v glukonsko kislino.

Izomer glukoznega aldehidnega alkohola je ketonski alkohol - fruktoza:

Kemijske lastnosti glukoze

Kemične lastnosti glukoze, tako kot katera koli druga organska snov, so določene s svojo strukturo. Glukoza ima dvojno funkcijo, ki je tako aldehid kot tudi polihidrični alkohol, zato jo karakterizirajo lastnosti polihidričnih alkoholov in aldehidov.

Reakcije glukoze kot polihidričnega alkohola.

Glukoza daje kvalitativno reakcijo poliatomskih alkoholov (odpoklic glicerina) s sveže pridobljenim bakrovim (II) hidroksidom, ki tvori svetlo modro raztopino bakrovega (II) spojine.

Glukoza, kot alkoholi, lahko tvori estre.

Reakcije glukoze kot aldehida

1. Oksidacija aldehidne skupine. Glukoza, kot aldehid, je zmožna oksidiranja v ustrezno (glukonsko) kislino in proizvaja kvalitativne reakcije aldehida.

Reakcijo srebrnega ogledala:

Reakcija s sveže pridobljenim Cu (OH)2 pri segrevanju:

Obnova skupine aldehidov. Glukozo lahko zmanjšamo na ustrezen alkohol (sorbitol):

Te reakcije se pojavijo pod delovanjem posebnih bioloških katalizatorjev proteinov narave - encimi.

1. fermentacija alkohola:

Že dolgo ga človek uporablja za pridobivanje etanola in alkoholnih pijač.

2. Mlečna fermentacija:

ki je osnova vitalne aktivnosti mlečnokislinskih bakterij in se pojavi, ko mleko izvira, kislo zelje in kumare, s siliranjem zelene krme.

Polisaharidi Škrob in celuloza.

Škrob - bel amorfni prašek, netopen v hladni vodi. V vroči vodi nabrekne in tvori koloidno raztopino - škrobno pasto.

Škrob se nahaja v citoplazmi rastlinskih celic v obliki hranilnih hranil. Krompirjevi gomolji vsebujejo približno 20% škroba, v zrnju pšenice in koruze - okoli 70%, pri rižu - skoraj 80%.

Celuloza (iz latinske cellule - celice), izolirana iz naravnih materialov (npr. Bombažna volna ali filtrirni papir), je trdna vlaknasta snov, netopna v vodi.

Oba polisaharida sta rastlinskega izvora, vendar imajo v rastlinski celici drugačno vlogo: celuloza ima zgradbo, strukturno funkcijo in škrob. Zato je celuloza bistven element celične stene rastlin. Bombažna vlakna vsebujejo do 95% celuloznih, lanenih in konopljenih vlaken - do 80%, les pa približno 50%.

Struktura škroba in celuloze

Sestava teh polisaharidov lahko izrazimo s splošno formulo (C6H10O5)n. Število ponavljajočih se enot v makromolekuli škroba lahko spreminja od nekaj sto do nekaj tisoč. Celuloza se na drugi strani odlikuje z znatno večjim številom povezav in zato molekulsko maso, ki doseže več milijonov.

Ogljikovi hidrati se ne razlikujejo samo po molekulski masi, ampak tudi v strukturi. Za škrob sta značilni dve vrsti struktur makromolekul: linearni in razvejeni. Manjše makromolekule tistega dela škroba, ki se imenuje amiloza, imajo linearno strukturo in molekule druge škrobne komponente, amilopektina, imajo razvejano strukturo.

V škrobu amiloza predstavlja 10-20%, amilopektin pa 80-90%. Amilozni škrob se raztopi v vroči vodi, amilopektin pa samo nabrekne.

Strukturne enote škroba in celuloze so zgrajene drugače. Če škrobna povezava vključuje ostanke α-glukoze, potem je celuloza ostanki β-glukoze, usmerjeni v naravna vlakna:

Kemijske lastnosti polisaharidov

1. Nastanek glukoze. Škrob in celuloza se hidrolizirajo v obliki glukoze v prisotnosti mineralnih kislin, na primer žveplove kisline:

V prebavnem traktu živali je škrob izpostavljen kompleksni postopni hidrolizi:

Človeško telo ni prilagojeno za prebavo celuloze, saj nima potrebnih encimov za prekinitev vezi med ostanki β-glukoze v makromolekul celuloze.

Samo v termitih in prežvekovalcih (na primer kravah) v prebavnem sistemu živi mikroorganizmi, ki proizvajajo potrebne encime.

2. Oblikovanje estrov. Škrob lahko tvori etre na račun hidroksi skupin, vendar ti etri niso našli praktične uporabe.

Vsaka celulozna enota vsebuje tri proste alkoholne hidroksi skupine. Zato je splošna formula celuloze lahko zapisana takole:

Zaradi teh alkoholnih hidroksilnih skupin lahko celuloza tvorijo estre, ki se pogosto uporabljajo.

Pri obdelavi celuloze z mešanico dušikovih in žveplenih kislin, odvisno od pogojev, dobimo mono-, di- in trinitrocelulozo:

Uporaba ogljikovih hidratov

Zmes mono - in dinitroceluloze, imenovane koloksilin. Raztopina koloksilina v mešanici alkohola in dietiletra - kolodija - se uporablja v medicini za tesnjenje majhnih ran in za lepljenje prelivov na kožo.

Ko se raztopina koloksilina in kamer sušita v alkoholu, dobimo celuloid - eno od plastičnih mas, ki se je najprej pogosto uporabljalo v vsakdanjem življenju človeka (iz njega izdelujejo fotografske in filmske filme ter različne potrošniške izdelke). Raztopine koloksilina v organskih topilih se uporabljajo kot nitrolaks. In ko jim dodamo barve, se pridobijo trajni in estetski nitrokolorji, ki se pogosto uporabljajo v vsakdanjem življenju in tehnologiji.

Kot druge organske snovi, ki vsebujejo nitro skupine v njihovi sestavi, so vse vrste nitroceluloze vnetljive. Trinitroceluloza je v tem pogledu najmočnejši eksploziv. Pod imenom "piroksilin" se pogosto uporablja za proizvodnjo orožnih lupin in razstreljevanja ter za pridobivanje brezdimnega prahu.

Z ocetno kislino (v industriji v ta namen se uporablja močnejši esterifikacijski agent, anhidrid ocetne kisline), da dobimo analogne (di- in tri-) celulozne estre in estri ocetne kisline, ki se imenujejo celulozni acetat:

Acetilceluloza se uporablja za pridobivanje lakov in barv, služi pa tudi kot surovina za izdelavo umetne svile. Da bi to naredili, se raztopi v acetonu, nato pa je ta rešitev prisiljena skozi tanke luknje matrice (kovinske kape s številnimi luknjami). Tokovi raztopine odpadne vode se pihajo s toplim zrakom. V tem primeru aceton hitro izhlapi in celuloza celuloze acetata za sušenje tvori tanke sijoče niti, ki se uporabljajo za izdelavo preje.

Škrob, za razliko od celuloze, daje modro barvo pri interakciji z jodom. Ta reakcija je kakovostna na škrob ali jod, odvisno od tega, kaj je snov potrebna za dokazovanje.

Referenčni material za testiranje:

Preberite Več O Prednostih Izdelkov

Izkoristite ali poškodujte

Kvas - škoda in koristi, sestavaKvas je živi mikroorganizem, ki ga ljudje že nekaj časa "udomačijo". Edinstvene lastnosti in prednosti kvasa so bile odkrite pred več tisoč leti.

Preberi Več

Oblivna jagodičja - Carsko berry na severu

Severna jagodičja jagodičja je zelnata rastlinska rastlina in spada v rod "Malina". V naravi raste na severu Rusije, Belorusije, na Daljnem vzhodu in v skandinavskih državah.

Preberi Več

Beloruska kuhinja

Beloruska kuhinja. Beloruska kuhinja - kuhinja narodov Belorusije. Posebnost beloruske kuhinje je široka porazdelitev krompirjevih jedi, pa tudi uporaba različnih žit, gob in svinjine.

Preberi Več